Os primeiros sinais subtis podem ser alterações ligeiras de personalidade e de humor. Esquecimento, descoordenação motora e movimentos bruscos aleatórios dos dedos das mãos e pés podem ser um sinal também. Muitas vezes, não se procura o aconselhamento médico durante estes estádios iniciais, de forma que podem passar alguns anos até que a doença seja diagnosticada. Por isso, a manifestação da DH é considerada “insidiosa” dado que a doença surge muito lentamente.

A DH caracteriza-se por uma combinação de alterações motoras (movimento), comportamentais (estado de humor) e cognitivas (intelectuais). Os sintomas da DH podem variar em extensão, gravidade, idade de manifestação e taxa de progressão de pessoa para pessoa, inclusive entre membros da mesma família. Por exemplo, uma pessoa afectada pela DH pode apresentar um alteração motora muito óbvia, mas sintomas emocionais e uma deterioração intelectual ligeiros, enquanto outra pessoa pode sofrer depressão e ansiedade durante anos antes de apresentar quaisquer movimentos anormais.

Um dos sintomas motores iniciais da DH é a coreia (movimentos involuntários semelhantes a uma dança). A palavra coreia deriva do grego choreia, que significa dança. Na fase inicial da doença, estes movimentos involuntários ocorrem infrequentemente e não são especialmente grandes. Doentes com DH também apresentam uma lentificação dos movimentos voluntários, muitas vezes bastante subtil, e que se define como bradicinésia (lentificação dos movimentos).
 
À medida que a doença progride, estes sintomas tornam-se mais evidentes. Nos estádios intermédios, a coreia pode causar movimentos relativamente amplos dos músculos dos membros, da face e do tronco. A lentificação dos movimentos pode ter piorado, mas pode ser mascarada pela coreia. Além disso, a distonia pode tornar-se evidente. Este termo descreve um estado de contracção muscular prolongado que leva à presença de posturas mantidas de um ou mais segmentos corporais. Os sintomas motores da DH são portanto uma mistura de coreia, bradicinésia e distonia, que afectam claramente a postura, o equilíbrio e o andar. Em alguns casos, a pessoa pode aparentar um ar pouco ágil e rígido. Anomalias oculomotores (movimentos dos olhos) também são frequentes. A fala do doente torna-se gradualmente mais incompreensível e as dificuldades na deglutição também podem surgir, podendo ser a causa para perda de peso. Nestas circunstâncias, as consultas com um terapeuta da fala e um dietista podem ser úteis.
 
Além das alterações motoras acima-citadas, a DH também causa mudanças de personalidade e comportamento (estado de humor). Os sintomas emocionais mais típicos da DH são a depressão, apatia, ansiedade, irritabilidade, explosões de raiva, impulsividade, comportamentos obsessivo-compulsivos e isolamento social. Ocasionalmente, também se observa delírio (crença em conceitos irreais) e alucinações (percepção de objectos que não existem).
 
A DH caracteriza-se por pertubaões cognitivas (intelectuais) graduais que envolvem a compreensão, o raciocínio, o julgamento e a memória. Os sintomas cognitivos incluem um raciocínio mais lento, dificuldades de concentração, organização, planeamento, decisão e na resposta a perguntas, assim como problemas de memória de curto prazo, a redução da capacidade de assimilar e compreender novas informações, bem como de resolver problemas.
 
Existe uma série de outros sintomas que ocorrem frequentemente durante a DH, como a perda de peso, perturbações do sono e incontinência urinária.

De acordo com uma classificação desenvolvida pelo Dr. Ira Shoulson, a progressão da DH pode ser dividida em cinco estádios:

• Estádio inicial: A pessoa é diagnosticada com DH e pode trabalhar sem limitações, tanto em casa como no emprego.
• Estádio intermédio inicial: A pessoa continua empregada, mas com uma capacidade reduzida. Ainda se encontra apta a realizar tarefas diárias, apesar de com algumas dificuldades.
• Estádio intermédio avançado: A pessoa não pode mais trabalhar nem realizar tarefas domésticas. Necessita de considerável ajuda ou supervisão para lidar com assuntos financeiros do dia-a-dia. Outras actividades diárias podem ser ligeiramente difíceis, mas normalmente requerem pouca ajuda.
• Estádio avançado inicial: A pessoa não pode mais exercer actividades diárias de forma independente, mas ainda consegue viver em casa com ajuda da família ou de enfermeiros.
• Estádio avançado: A pessoa precisa de auxílio completo em todas actividades diárias e, normalmente, a assistência de enfermeiros profissionais é necessária.

Quando a DH começa cedo (isto é, antes dos 20 anos de idade), a coreia é menos acentuada, enquanto que a lentidão nos movimentos (bradicinésia) e a rigidez tornam-se mais evidentes. Na maioria dos casos, a taxa de progressão da DH juvenil tende a ser mais rápida do que a na DH em adultos. As características iniciais da DH juvenil incluem grandes mudanças de comportamento, problemas de aprendizagem, declínio do rendimento escolar e problemas com a articulação da linguagem. Ocasionalmente, os ataques epilépticos ocorrem durante a DH, sendo mais comuns entre doentes jovens.

Quando a DH aparece tarde, a coreia tende a ser mais severa, enquanto que a lentidão e a rigidez são menos pronunciadas. Se a DH surge tarde, é mais difícil estabelecer uma história familiar porque os pais da pessoa afectada podem já ter morrido, provavelmente antes mesmo de eles apresentarem sinais da doença.