Helaas zijn er momenteel geen medicijnen die de onderliggende oorzaak van de ziekte behandelen. Onderzoeken hebben wel onze kennis over de ziekte de laatste jaren erg vergroot. Er zijn vele studies bezig die onderzoeken wat er precies in de hersenen gebeurt bij deze ziekte en om medicijnen te vinden die de ziekte kunnen voorkomen of vertragen. Er wordt hard gewerkt aan sommige veelbelovende behandelmethoden en deze komen hopelijk beschikbaar voor medicatie onderzoek in de nabije toekomst.

Hoewel de ziekte van Huntington op dit moment niet te genezen is, zijn er behandelingen die de symptomen van de ziekte verlichten en daardoor de kwaliteit van leven verbeteren. De behandelingen worden onderverdeeld in behandelingen met medicijnen en behandelingen zonder medicijnen. Beiden worden gebruikt om de lichamelijke en psychische symptomen te behandelen. Behandelingen zonder medicijnen zijn bijvoorbeeld psychotherapie, fysiotherapie-, ademhalings-, spraak- en cognitieve therapieën. Verbeteringen door deze therapieën zijn bijvoorbeeld gemeld voor de stemming, de bewegingen, de spraak, de houding, het slikken en het lopen.

 Chorea, bradykinesie, prikkelbaarheid, apathie, depressie, angst en slaapstoornissen zijn beschreven als de meest beperkende symptomen bij de ziekte van Huntington. Er zijn verschillende mogelijkheden voor de behandeling van deze symptomen met medicijnen.

Verschillen antipsychotica (neuroleptica) worden gebruikt om chorea en hyperkinesie (overmatige bewegingen) tegen te gaan. Verder worden antidepressiva gebruikt tegen depressies, apathie en andere stemmingsstoornissen, medicatie tegen angststoornissen en slaapmiddelen tegen slaapstoornissen. Echter medicijnen kunnen bijwerkingen geven en sommigen werken elkaar tegen. Tevens verschillen de effecten van medicijnen per persoon. De ideale balans moet per individu door een ervaren specialist worden bepaald, gebaseerd op het beeld dat de patiënt vertoont.

De voordelen van een speciaal dieet voor mensen met de ziekte van Huntington dat rijk is aan vitaminen, co-enzymen en andere componenten (zoals creatine, co-enzym q10 en ethyl-EPA), is veel besproken maar niet bewezen. In de latere stadia van de ziekte kan gewichtsverlies een probleem worden en een hoog caloriehoudend dieet kan dan nodig zijn. Verwijzing naar een diëtist kan van belang zijn.