Huntingtonin tauti on harvinainen, periytyvä aivoja rappeuttava sairaus. Taudista käytetään toisinaan myös nimitystä Huntingtonin korea.

Huntingtonin tauti on saanut nimensä sen vuonna 1872 kuvanneen amerikkalaisen lääkärin, George Huntingtonin mukaan. Huntington asui ja työskenteli lääkärinä East Hamptonissa, Long Islandilla New Yorkissa (Yhdysvallat). Huntingtonin kuvaus taudista perustui hänen havaintoihinsa East Hamptonissa asuvista Huntington-perheistä. George Huntington oli ensimmäinen henkilö, joka tunnisti Huntingtonin taudin perinnöllisyyden.

Huntingtonin taudin geeni sisältää huntingtiini-valkuaisaineen koodin. Kun geenissä on mutaatio, perimässä oleva virhe, huntingtiinin toiminta häiriintyy, mikä johtaa hermosolujen kuolemaan tietyissä aivojen osissa.

Aivojen tietyt toiminnot, kuten kyky liikkua, ajatella ja puhua, heikentyvät vähitellen, kun elintärkeät hermosolut vahingoittuvat ja lopulta kuolevat. Tauti vaikuttaa aivojen osista eniten striatumiin (aivojuovio), joka on osa aivojen keskiosassa olevia tyvitumakkeita. Striatum sisältää kolme aluetta: nucleus caudatus (häntätumake), putamen ja nucleus accumbens. Ensisijaisesti striatum on vastuussa liikkeiden suunnittelusta ja hallinnasta, mutta se on mukana myös monissa muissa kognitiivisissa (tiedonkäsittelyn) prosesseissa. Aivokuori (harmaa aine aivojen uloimmissa kerroksissa) tuhoutuu taudin edetessä, mikä johtaa kognitiivisten toimintojen heikentymiseen. Huntingtonin tauti johtaa vähitellen koko aivojen surkastumiseen.

Suurella osalla sairastuneista tauti kehittyy keski-iässä, 35.-50. ikävuoden välillä. Noin 10 %:lla tauti kehittyy ennen 20 vuoden ikää (juveniili Huntingtonin tauti) ja toisella 10 %:lla 55 vuoden jälkeen. Hyvin harvoin oireet ilmaantuvat ennen 10 vuoden ikää (infantiili Huntingtonin tauti).

Huntingtonin tauti johtaa vähitellen ja väistämättä kuolemaan. Taudin keskimääräinen kesto on yleensä 15-20 vuotta. Tämä voi kuitenkin vaihdella suuresti eri yksilöiden välillä.

Suurin osa Huntingtonin tautia sairastavista ihmisistä ei kuole suoranaisesti taudin takia, vaan useimmiten syynä ovat kehon heikentyneestä tilasta johtuvat ongelmat: erityisesti tukehtuminen, infektiot (kuten keuhkokuume) ja sydämen toimintavajavuus.

Jos epäilet, että sinulla on Huntingtonin tauti, sinun kannattaa mennä neurologin vastaanotolle diagnoosia varten.

Huntingtonin tauti on harvinainen sairaus. Useimmissa Euroopan maissa siihen sairastuu 1 ihminen 10 000:sta. Esimerkiksi Saksassa tauti on noin 10 000 ihmisellä ja tämän lisäksi 50 000 ihmisellä arvellaan olevan riski sairastua, koska heidän jommalla kummalla vanhemmallaan on (tai oli) Huntingtonin tauti. Miehillä ja naisilla on yhtä suuri todennäköisyys periä geeni ja sairastua tautiin.

Huntingtonin tautiin voivat sairastua kaikki etniset ryhmät, mutta se on yleisin eurooppalaisilla. Kaikissa juuriltaan eurooppalaisissa maissa (kuten Yhdysvallat, Kanada ja Australia) Huntingtonin taudin esiintyvyys on sama kuin Euroopassa. Esimerkiksi Yhdysvalloissa tautiin sairastuneita on noin 30 000, ja riski sairastua on noin 150 000 ihmisellä. Huntingtonin tauti on harvinaisempi Aasian ja Afrikan maissa, joissa yhden ihmisen miljoonasta arvioidaan sairastuvan tautiin. Näissä maissa ei kuitenkaan ole tehty taudin esiintyvyydestä yksityiskohtaisia tutkimuksia. Ainoastaan Japanissa on tutkimuksilla selvitetty, että siellä on vähemmän Huntingtonin tautia sairastavia ihmisiä kuin Euroopassa.