První jemné příznaky mohou být mírné poruchy osobnosti nebo změny nálady. Typické mohou být též zapomnětlivost, nemotornost a náhodné, rychlé, nesterotypní pohyby prstů na rukou nebo nohou. Během těchto velmi raných stádií nemoci není většinou vyhledávána lékařská pomoc a může přejít i několik let než je porucha lékařsky diagnostikována. Z toho důvodu je nástup HCH popisován jako pozvolný, jelikož nemoc postupuje velmi zvolna.

Pro HCH je charakteristická kombinacíe poruch motorických (pohybových), kognitivních (myšlení) a chování. Příznaky HCH se mohou u každé osoby rozsahem, závážností, věkem nástupu a mírou progrese velmi lišit, a to i mezi členy jedné rodiny. Například jedna osoba postižená HCH může mít velmi zjevné poruchy pohybu, ale pouze lehké psychiatrické příznaky a zhoršení intelektu, zatímco jiná může roky trpět depresemi a úzkostmi, než se ukáží nějaké abnormální pohyby.

Jedním z prvních motorických příznaků HCH je chorea (mimovolní „taneční“ pohyby). Slovo chorea pochází z řeckého choreia, což znamená tanec. Na počátku nemoci se tyto pohyby vyskytují nekonstantně a nejsou nijak nápadné. Pacienti s HCH také vykazují zpomalení při iniciaci volních pohybů, což je často velmi nenápadné a popisuje se jako bradykineze (zpomalení pohybů).

Jak nemoc postupuje, tyto příznaky se stávají více viditelnými. U středních stádií může chorea způsobit abnormální pohyby svalů ramen, obličeje a trupu velkého rozsahu. Zpomalení pohybu se také horší, ale může být zamaskováno choreou. Dále se stane zjevnou dystonie. Tento termín popisuje stav, kdy vzniknou pomalé, kroutivé pohyby vedoucí k abnormálnímu držení nebo opakovaným stereotypním pohybům končetin či jiné postižené části těla. Pohybové příznaky HCH jsou tedy směsí chorey, bradykineze a dystonie, což výrazně ovlivňuje držení těla, rovnováhu a chůzi. V některých případech může člověk působit také strnule, ztuhle. Časté jsou též abnormality očních pohybů. Pacientova řeč se postupně stává více nezřetelnou až nesrozumitelnou a mohou se objevit potíže s polykáním, které vedou k úbytku hmotnosti. Doporučení k logopedovi a odborníkovi na výživu může být prospěšné.

HCH navíc k výše zmíněným pohybovým poruchám způsobuje poruchy osobnosti a chování. Nejtypičtějšími psychiatrickými příznaky, které byly pozorovány u HCH, jsou deprese, apatie, úzkost, podrážděnost, výbuchy hněvu, impulsivnost, obsese, nutkavé chování, poruchy spánku a sociální vyřazenost. Občas jsou pozorovány bludy a halucinace.

HCH je často charakterizována rostoucím kognitivním poškozením (postižením intelektu), které zahrnuje porozumění, úsudek, odhad a paměť. Kognitivní příznaky zahrnují pomalejší myšlení, obtížnosti při koncentraci, organizaci, plánování, rozhodování a odpovídání na otázky, stejně jako problémy s krátkodobou pamětí, zhoršení schopnosti přijímání a porozumění novým informacím a řešení problémů.

Existuje také množství dalších příznaků, které se často vyskytují v průběhu nemoci včetně úbytku hmotnosti, poruch spánku a inkontinence moče.

Podle klasifikace, kterou vytvořil Dr. Ira Shoulson, může být progrese HCH rozdělena do pěti stádií:

• Počáteční stádium: osoba je diagnostikovaná jako osoba s HCH a může plně fungovat jak doma, tak v zaměstnání.
• Rané střední stádium: Osoba je stále práceschopná, ale na nižší úrovni. Stále je schopná zvládat každodenní povinnosti navzdory některým těžkostem.
• Pozdní střední stádium: Osoba již nemůže pracovat a spravovat domácnost. Potřebuje významnou pomoc nebo dozor k zajištění každodenních finančních záležitostí. Ostatní denní aktivity mohou být lehce obtížné, ale obvykle vyžadují jen malou pomoc. 
• Rané pokročilé stádium: Osoba již není nezávislá při denních aktivitách, ale stále je schopna žít doma v péči rodiny nebo profesionálních pečovatelů.
• Pokročilé stádium: Osoba potřebuje kompletní asistenci při denních činnostech a profesionální ošetřovatelská péče je nezbytná.

Pokud začne HCH v mladším věku (tedy před 20. rokem života), je chorea méně nápadná, zatímco zpomalení pohybu (bradykineze) a ztuhlost obvyklejší. Ve většině případů je míra progrese juvenilní HCH rychlejší než u formy dospělých. Prvotní příznaky juvenilní HCH zahrnují závažné změny chování, problémy s učením, úpadek ve škole a problémy s řečí. Občas se u HCH vyskytují epileptické záchvaty.

Pokud HCH začne v pozdějším věku, chorea má tendenci být silnější, zatímco zpomalení a ztuhlost jsou méně nápadné. Pokud se HCH objeví v pozdějším věku, je pravděpodobné, že bude obtížnější zjistit rodinnou anamnézu, protože rodiče pacienta mohou být již po smrti, možná aniž by sami vykázali příznaky nemoci.