Die ersten fast unmerklichen Zeichen können leichte Veränderungen der Persönlichkeit oder der Gemütsverfassung (Stimmung) sein. Vergesslichkeit, Ungeschicklichkeit und willkürliche, kurze, „zappelnde“ Bewegungen der Finger und Zehen können auch ein Hinweis sein. Häufig wird während dieser sehr frühen Stadien der Erkrankung kein ärztlicher Rat gesucht, so dass manche Jahre vergehen können, bevor die Krankheit medizinisch diagnostiziert wird. Demzufolge wird der Beginn der HK als „schleichend“ bezeichnet, weil die Krankheit sehr langsam in Erscheinung tritt.

Die HK ist durch eine Kombination aus motorischen (Bewegung), psychiatrischen (z. B. Stimmung) und kognitiven (Denken) Störungen gekennzeichnet. Die Symptome können in Umfang, Schwere, Ausbruchsalter und Progressionsrate zwischen einzelnen Personen aber auch innerhalb einer Familie variieren. Ein Betroffener der HK kann z.B. eine sehr offensichtliche Bewegungsstörung, aber nur leichte psychiatrische Symptome oder intellektuellen Abbau aufweisen, während ein anderer Erkrankter Jahre unter Depression und Angstzuständen leidet, bevor er abnormale Bewegungen zeigt.  
Eines der frühesten motorischen Symptome der HK ist die Chorea (unwillkürliche „tanzartige“ Bewegungen). Das Wort Chorea stammt aus dem Griechischen choreia und bedeutet Tanz. Am Beginn der Erkrankung treten diese zusätzlichen Bewegungen unregelmäßig auf und sind nicht besonders stark ausgeprägt. HK-Patienten weisen auch eine verlangsamte Einleitung der willkürlich gesteuerten Bewegungsabläufe auf, die häufig sehr subtil ist und am besten als Bradykinesie (eine Verlangsamung der Bewegungen) beschrieben wird.
 
Im Verlauf der Krankheit werden diese Symptome auffälliger. In den mittleren Stadien verursacht die Chorea relativ große Bewegungen der Gliedmaßen, des Gesichts und des Rumpfs. Die Verlangsamung der Bewegungen verschlechtert sich, wird jedoch möglicherweise durch die Chorea verdeckt. Des Weiteren kann Dystonie auftreten. Dieser Begriff beschreibt einen Zustand, bei dem abnormal langsame und anhaltende Muskelkontraktionen Verdrehungen und sich wiederholende Bewegungen verursachen. Die motorischen Anzeichen der HK sind somit eine Mischung aus Chorea, Bradykinesie und Dystonie, die insbesondere die Körperhaltung, das Gleichgewicht und den Gang beeinträchtigen. In manchen Fällen kann die betroffene Person steif und unbeweglich aussehen. Okulomotorische Anomalien (gestörte Augenbewegungen)treten ebenfalls häufig auf. Die Sprache wird zunehmend verwaschen. Schluckbeschwerden können auftreten und zu Gewichtsverlust führen. Logopädische Behandlung und diätistische Beratung durch einen Ernährungswissenschaftler können hilfreich sein.
 
Zusätzlich zu den oben aufgelisteten Bewegungsstörungen löst die HK Veränderungen der Persönlichkeit und des Verhaltens (Stimmung) aus. Die für die HK typischsten psychiatrischen Symptome sind Depression, Apathie, Angstzustände, Reizbarkeit, Wutausbrüche, Impulsivität, Zwangsverhalten, Schlafstörungen und sozialer Rückzug. Gelegentlich werden auch Wahnvorstellungen (Irrglaube) und Halluzinationen (Sehen, Hören oder Fühlen von Dingen, die nicht wirklich vorhanden sind) berichtet.
 
Die HK ist auch durch zunehmende kognitive (Denken) Beeinträchtigungen gekennzeichnet, das rationale Denken, das Urteilsvermögen und das Gedächtnis auswirken. Kognitive Symptome umfassen langsameres Denken, Schwierigkeiten beim Konzentrieren, Organisieren, Planen, Entscheidungen treffen und Fragen beantworten, Probleme mit dem Kurzzeitgedächtnis sowie verminderte Fähigkeit, neue Informationen aufzunehmen und zu verstehen, und Probleme zu lösen.
 
Es gibt eine Reihe anderer Symptome, die im Laufe der Erkrankung auftreten können, wie z.B. Gewichtsverlust, Schlafstörungen und Harninkontinenz.

Gemäß einer von Dr. Ira Shoulson entwickelten Klassifizierung kann das Fortschreiten der HK in fünf Stadien unterteilt werden:     

• Frühes Stadium: Die HK wird bei einer Person diagnostiziert. Sie kann aber im vollen Umfang sowohl zuhause als auch am Arbeitsplatz arbeiten.
• Frühes intermediäres Stadium: Die Person bleibt erwerbsfähig, aber in einem geringeren Umfang. Sie ist noch in der Lage, trotz einiger Einschränkungen Aufgaben des täglichen Lebens zu bewältigen.
• Spätes intermediäres Stadium: Die Person kann nicht mehr arbeiten oder Aufgaben im Haushalt bewerkstelligen. Sie braucht umfangreiche Hilfe oder Beaufsichtigung bei finanziellen Angelegenheiten. Andere Aktivitäten des täglichen Lebens können Schwierigkeiten bereiten, bedürfen jedoch in der Regel nur geringfügiger Hilfe.
• Frühes fortgeschrittenes Stadium: Die Person kann tägliche Aufgaben nicht mehr unabhängig ausführen, ist aber dennoch in der Lage, mit Hilfe der Familie oder von Pflegepersonal zu Hause zu wohnen.
• Fortgeschrittenes Stadium: Die Person benötigt Unterstützung bei allen Aktivitäten des täglichen Lebens und gewöhnlich ist professionelle Krankenpflege erforderlich.

Wenn die HK früh im Leben (d.h. vor dem 20. Lebensjahr) beginnt, ist die Chorea weniger ausgeprägt, während die Verlangsamung der Bewegungen (Bradykinesie) und die Steifigkeit im Vordergrund stehen werden. In den meisten Fällen verläuft die juvenile HK rascher als die Erwachsenenform. Frühe Merkmale der juvenilen HK umfassen deutliche Verhaltensänderungen, Lernschwierigkeiten, Verschlechterung der schulischen Leistung und Sprachstörungen. Epileptische Anfälle kommen bei der HK gelegentlich vor und sind unter jungen Patienten häufiger.

Wenn die HK spät im Leben beginnt, ist die Chorea tendenziell stärker ausgeprägt, während die Verlangsamung und die Steifigkeit weniger deutlich sind. Wenn die HK spät im Leben ausbricht, wird es schwieriger, eine Familienanamnese zu erheben, weil die Eltern der/s Betroffenen möglicherweise bereits verstorben sind, vielleicht sogar bevor sie selbst Zeichen der Krankheit entwickelt haben.