Pääoireet ovat motoriset (liike-), käyttäytymiseen liittyvät (mieliala-) ja kognitiiviset (tiedonkäsittelyn) häiriöt. Oireet voivat vaihdella määrältään, vaikeusasteeltaan, alkamisajankohdaltaan ja etenemiseltään yksilöltä toiselle, myös saman perheen sisällä. Huntingtonin tautia sairastavalla voi esimerkiksi olla hyvin näkyvä liikehäiriö, mutta vain lieviä psykiatrisia oireita ja vähäistä älyllistä heikkenemistä. Joku toinen taas voi kärsiä vuosia masennus- ja ahdistusoireista ennen kuin hänellä esiintyy minkäänlaisia liikehäiriöitä.  
Yksi varhaisimmista Huntingtonin taudin motorisista oireista on korea (tahdosta riippumattomat ”tanssinkaltaiset” liikkeet). Korea viittaa kreikkalaiseen sanaan choreia, joka tarkoittaa tanssia. Taudin alkuvaiheessa nämä ylimääräiset liikkeet esiintyvät epäsäännöllisesti eivätkä ole erityisen laajoja. Huntingtonin tautia sairastavilla esiintyy myös tahdonalaisten liikkeiden aloittamisen hidastumista, mikä on usein hyvin vähäistä. Tätä kutsutaan bradykinesiaksi (liikkeiden hidastumiseksi).
 
Sairauden edetessä oireet muuttuvat entistä näkyvämmiksi. Taudin keskivaiheilla korea saattaa aiheuttaa varsin suuria liikkeitä raajojen, kasvojen ja keskivartalon lihaksissa. Liikkeiden hidastuminen lisääntyy, mutta se voi jäädä korean takia huomaamatta. Lisäksi dystonia saattaa tulla näkyväksi. Tällä termillä kuvataan potilaan tilaa, jossa epätavallisen hitaat ja pitkittyneet lihassupistukset aiheuttavat nykiviä ja toistuvia liikkeitä. Huntingtonin taudin motoriset oireet ovat siten sekoitus koreaa, bradykinesiaa ja dystoniaa, jotka kaikki vaikuttavat merkittävästi asentoon, tasapainoon ja kävelyyn. Joissain tapauksissa henkilö voi olla jäykkä ja kankea. Myös silmän liikkeiden poikkeavuuksia esiintyy usein. Potilaan puhe muuttuu vähitellen epäselvemmäksi, ja hänen voi olla vaikea niellä, mikä saattaa johtaa painonlaskuun. Lähetteet puheterapeutille ja ravintoneuvojalle voivat olla hyödyksi.
 
Yllämainittujen liikehäiriöiden lisäksi Huntingtonin tauti aiheuttaa persoonallisuus- ja käyttäytymisen (mielialan) muutoksia. Tyypillisimmät Huntingtonin taudin psykiatriset oireet ovat masennus, apatia, ahdistuneisuus, ärtyisyys, vihanpurkaukset, impulsiivisuus, pakonomainen käyttäytyminen, unihäiriöt ja sosiaalinen vetäytyminen. Toisinaan havaitaan myös harhaluuloja (vääriä uskomuksia) ja aistiharhoja (olemattomien asioiden näkemistä, kuulemista tai tuntemista).
 
Huntingtonin tauti heikentää myös kognitiivisia (tiedonkäsittelyyn liittyviä) toimintoja eli johtaa käsitys-, harkinta- ja arviointikyvyn sekä muistin huononemiseen. Kognitiiviset oireet näkyvät ajattelun hidastumisena, vaikeuksina keskittyä, organisoida, suunnitella, tehdä päätöksiä ja vastata kysymyksiin sekä myös lyhytkestoisen muistin ongelmina, heikentyneenä kykynä sulattaa ja ymmärtää uutta tietoa ja ratkaista ongelmia.
 
Taudin aikana saattaa esiintyä myös useita muita oireita, kuten painonlaskua, unihäiriöitä ja virtsan pidätyskyvyttömyyttä.

Tri Ira Shoulsonin kehittämän luokituksen mukaan Huntingtonin taudin eteneminen voidaan jakaa viiteen vaiheeseen:

• Varhaisvaihe: henkilölle tehdään Huntingtonin taudin diagnoosi, ja hän kykenee toimimaan normaalisti niin kotona kuin työssäkin.
• Varhainen välivaihe: Henkilö on edelleen työssä mutta hänen toimintakykynsä on heikentynyt. Hän kykenee edelleen hoitamaan päivittäiset toimet joitain vaikeuksia lukuunottamatta.
• Myöhäinen välivaihe: Henkilö ei ole enää työkykyinen eikä selviä kotitöistä tai velvollisuuksistaan kotona. Hän tarvitsee paljon apua tai ohjausta pystyäkseen huolehtimaan esimerkiksi raha-asioista. Jokapäiväisistä toimista selviäminen voi olla hiukan normaalia vaikeampaa, mutta ulkopuolista apua tarvitaan vain vähän.
• Varhainen myöhäisvaihe: henkilö ei enää selviä itsenäisesti jokapäiväisistä tehtävistään, mutta kykenee asumaan vielä kotona perheen tai kotiavun tukemana tai hoitolaitoksessa, jossa hän tarvitsee vain vähän apua.
• Myöhäisvaihe: Henkilö on täysin riippuvainen ulkopuolisesta avusta eikä selviydy ilman sitä jokapäiväisistä toimistaan. Hoito on yleensä toteutettava pitkäaikaissairaiden hoitoon tarkoitetussa laitoksessa, koska sairaanhoidon ammatillista osaamista tarvitaan paljon.

Kun Huntingtonin tauti alkaa vanhemmalla iällä, korea on usein voimakkaampaa, kun taas hitaus ja jäykkyys eivät ole niin näkyviä. Jos Huntingtonin tauti ilmaantuu vanhemmalla iällä, perhehistorian selvittäminen on vaikeampaa, koska henkilön vanhemmat ovat saattaneet kuolla, mahdollisesti jo ennen kuin heille ilmaantui taudin oireita.