Los primeros signos de la enfermedad son muy leves y pueden consistir en pequeños cambios en la personalidad o el carácter. La falta de memoria, la torpeza y los movimientos “erráticos” de los dedos de las manos o de los pies pueden ser un signo. A menudo, durante estos estadíos tan iniciales de la enfermedad, los pacientes no visitan ningún médico y pueden pasar varios años hasta que se realice un diagnóstico médico. Por lo tanto, el inicio de la EH se describe como "insidioso", pues la enfermedad se manifiesta muy lentamente.  

La EH se caracteriza por una combinación de alteraciones motoras (movimiento), psiquiátricas (de personalidad o carácter) y cognitivas (pensamiento). Los síntomas de la EH varían de una persona a otra en amplitud, severidad, edad de comienzo y velocidad de progresión, incluso entre los miembros de una misma familia. Por ejemplo, una persona afectada por EH puede tener una alteración muy llamativa del movimiento, pero sólo algunos síntomas psiquiátricos leves y poco deterioro intelectual, mientras que otra puede tener depresión y ansiedad muchos años antes de que aparezcan movimientos anormales.  
Una de las primeras alteraciones de movimiento es el corea (movimiento similar a “la danza”). El término corea proviene del griego choreia, que significa danza. Al comienzo de la enfermedad, este exceso de movimiento es poco frecuente y no es muy amplio. Los pacientes con EH también muestran lentitud para el inicio de los movimientos voluntarios, lo cual es muy sutil y se denomina bradicinesia (lentitud de los movimientos).
 
Según va progresando la enfermedad, estos síntomas se hacen más evidentes. En los estadíos intermedios de la enfermedad pueden darse movimientos más amplios en los músculos de las piernas, cara y tronco. La lentitud en los movimientos puede que haya empeorado pero esto puede estar enmascarado por el corea. Así mismo, la distonía puede ser evidente. Este término hace referencia a la contracción lenta y exagerada de un músculo lo que produce movimientos repetitivos y torcidos. Por lo tanto, los síntomas motores de la EH son una combinación de corea, bradiquinesia y distonía, lo que afecta de forma importante la postura, el equilibrio y la marcha. En algunos casos, la persona puede parecer tiesa y rígida. Las alteraciones oculo-motoras (movimientos del ojo) también son frecuentes. Gradualmente, el habla del paciente es menos clara y pueden aparecer dificultades para tragar alimentos, lo que conlleva pérdida de peso. Puede ser beneficioso visitar a un logopeda o a un experto en nutrición.
 
Además de las alteraciones del movimiento mencionadas anteriormente, en la EH se producen cambios en la personalidad y en el comportamiento (carácter). Los síntomas psiquiátricos más frecuentes en la EH son depresión, apatía, ansiedad, irritabilidad, arrebatos de cólera, impulsividad, comportamientos obsesivo-compulsivos, alteraciones del sueño y aislamiento social. De vez en cuando también se observan ilusiones (o falsas creencias) y alucinaciones (ver, oír o sentir algo que realmente no existen).
 
La EH también se caracteriza por alteración progresiva de las capacidades cognitivas (de pensamiento), lo que implica la comprensión, el razonamiento, el juicio y la memoria. Los síntomas cognitivos incluyen lentitud de pensamiento, dificultad para la concentración, la organización, la planificación, la toma de decisiones, la capacidad para responder preguntas, así como problemas de memoria a corto plazo, alteración de la capacidad para retener y entender información nueva y para solucionar problemas.
 
Existen otro tipo de síntomas que aparecen según progresa la enfermedad como la pérdida de peso, las alteraciones del sueño y la incontinencia urinaria.

Según la clasificación del Dr. Ira Shoulson, la progresión de la EH se divide en 5 estadíos:    

• Estadío inicial: La persona tiene diagnóstico de EH y puede realizar todas sus tareas tanto en casa como en el trabajo.
• Estadío intermedio inicial: La persona puede realizar su trabajo pero con menor capacidad. Puede seguir haciendo frente a las tareas diarias pero con algunas dificultades.
• Estadío intermedio tardío: La persona ya no puede realizar un trabajo remunerado ni hacer frente a sus responsabilidades domésticas. Precisa supervisión o ayuda para poder llevar su contabilidad diaria. Puede encontrar problemas para realizar otras actividades diarias para las cuales sólo requiere una pequeña ayuda.
• Estadío avanzado inicial: La persona es dependiente para sus actividades de la vida diaria, pero puede seguir siendo atendida en casa por sus familiares o cuidadores profesionales.
• Estadío avanzado: La persona requiere ayuda para sus actividades de la vida diaria y normalmente se hacen necesarios cuidados de enfermería profesionales.

Cuando la EH comienza temprano (es decir, antes de los 20 años), el corea es menos prominente, mientras que la lentitud del movimiento (bradiquinesia) y la rigidez se hacen más prevalentes. En la mayoría de los casos, la progresión de la EH juvenil suele ser más rápida que en el adulto. Las primeras características de la EH juvenil pueden ser importantes cambios conductuales, problemas de aprendizaje, fracaso escolar y problemas de lenguaje. Ocasionalmente se pueden dar ataques epilépticos en la EH, y éstos son más frecuentes entre los pacientes jóvenes.

Cuando la EH aparece a edades avanzadas, se suele caracterizar por tener más corea, mientras que la lentitud y la rigidez son menos prominentes. Cuando la EH aparece a edades avanzadas, es más difícil trazar una historia familiar pues los padres de la persona afecta habrán fallecido sin mostrar síntomas de la enfermedad.