Lätta personligförändringar och humörsvängningar är ofta de första symptomen. Glömska, klumpighet och slumpmässiga, korta ”plockiga” rörelser med fingrar och tår kan också förekomma. Under dessa skeden av sjukdomen söker individen sällan läkare. Inledningsfasen av sjukdomen kan pågå under flera år innan den diagnostiseras.

HS karaktäriseras av en kombination av störningar i kontrollen av rörelser (motoriska), beteende (psykiatriska) och tänkande (kognitiva). De olika symtomen kan variera i omfattning, svårighet grad, när de börjar och förlopp hos olika individer. Även inom familjer finns det stora skillnader. En person med HS kan ha mycket tydliga störningar i sina rörelser men endast milda störningar i beteende och i tänkande, medan andra kan lida av depression och ångest i flera år innan de uppvisar några avvikande rörelser.
Ett tidigt besvär på HS är ofrivilliga ”dans liknande” rörelser så kallad chorea. Ordet härstammar från det grekiska för att dansa; choreia. I början av sjukdomen är dessa extra ofrivilliga rörelser sparsamma, samtidigt kan HS patienter få svårigheter att starta de rörelser de vill stata och de kan även bli trögare än normalt. Dessa besvär kan vara svåra att upptäcka och kallas för bradykinesi.

As the disease progresses, these symptoms become more evident. In the middle stages, the chorea may cause relatively large movements of the muscles of the limbs, face and trunk. The slowing of movements will have worsened, but might be masked by the chorea. Furthermore, dystonia may become apparent. This term describes a condition in which abnormally slow and prolonged muscle contractions cause twisting and repetitive movements. The motor signs of HD are therefore a mixture of chorea, bradykinesia and dystonia, which notably affect posture, balance and gait. In some cases, the person may appear stiff and rigid. Oculomotor (eye movement) abnormalities are also frequent. The patient’s speech gradually becomes more slurred and difficulties with swallowing may also appear which might lead to weight loss. Referrals to a speech therapist and a dietician can be helpful.

In addition to the movement disorders listed above, HD causes personality and behavioural (mood) changes. The most typical psychiatric symptoms seen in HD are depression, apathy, anxiety, irritability, outbursts of anger, impulsiveness, obsessive-compulsive behaviours, sleep disturbances and social withdrawal. Occasionally, delusions (false beliefs) and hallucinations (seeing, hearing or feeling things that do not really exist) are also observed.

HD is also characterised by increasing cognitive (thinking) impairments which involve comprehension, reasoning, judgment and memory. Cognitive symptoms include slower thinking, difficulty concentrating, organising, planning, making decisions and answering questions, as well as problems with short-term memory, impaired ability to absorb and understand new information and solve problems.

There are also a number of other symptoms that often occur during the course of the disease including weight loss, sleep disturbance and urinary incontinence.

Enligt en klassificering utvecklad av Dr Ira Shoulson så kan sjukdomsprogressen indelas i fem stadier:

• Mycket tidig fas (prodromalfas) beskrivs under punkt 12.
• Tidig fas: Personen diagnostiseras med HS och kan fungera bra både i hemmet och på arbetsplatsen.
• Tidig komplikationsfas: Individen kan fortfarande arbeta men med nedsatt förmåga. Andra aktiviteter fungerar även i stort sett utan anmärkning.
• Sen komplikations fas: Individen har förlorat arbetsförmåga och har svårt att klara hushållsarbete och behöver stöd för att kunna hålla ihop sin ekonomi. Andra dagliga aktiviteter kan vara svåra att klara av och kan kräva viss hjälp.
• Avancerad sjukdomsfas: Individen kan inte självständigt utföra dagliga sysslor men kan fortfarande bo kvar hemma med stöd från familj och med professionell vård.
• Palliativ fas: Individen behöver stöd för dagliga aktiviteter och professionell vård.

Individer som får HS tidigt i livet (d.v.s. innan 20 års ålder) är det de uppbromsade rörelserna (bradykinesi) och stelheten (rigiditet) som ses tydligare än chorean. Förloppet är i de flesta fall snabbare vid juvenil HS än vid HS hos vuxna. Tidiga i sjukdomsförloppet ses störningar i beteende, inlärningsproblem, försämring i skolan och problem att tala. Epileptiska anfall är vanligare hos unga patienter än hos äldre.

För individer som får HS sent i livet är det chorean som ger mest besvär, medan uppbromsade rörelser och stelhet är ovanliga. När HS startar sent i livet är familjehistorien svårare att analysera därför att individens föräldrar ofta har avlidit, kanske redan innan har visat några symtom på sjukdomen.