De første lette tegn kan være milde personlighets- eller stemningsendringer. Det kan være glemskhet, klossethet. Tilfeldige, korte, ”urolige” bevegelser av hender/fingrene eller føttene kan også være tidlige symptomer. Det er vanlig at pasienter ikke innhenter medisinsk råd i en tidlig fase og det kan gå flere år før sykdommen blir diagnostisert. Derfor blir starten på HS beskrevet som ”snikende”, siden sykdommen utvikler seg så langsomt. De fleste pasienter opplever selv at sykdommen starter med ufrivillige bevegelser

HS karakteriseres av en kombinasjon av forstyrrelser i motorikk (bevegelser), adferd (stemning) og kognisjon (tenkning). Symptomene kan variere mellom individer i omfang, alvorlighet, alder ved utbrudd og hastighet med hensyn til utvikling. Dette gjelder også blant medlemmer av samme familie. For eksempel kan en person som er rammet av HS ha uttalte bevegelsesforstyrrelser, og kun lette psykiatriske symptomer og intellektuell svekkelse. Mens en annen person kan lide av depresjoner og engstelse tidlig i sykdomsforløpet.

En av de tidigste motoriske symptomene ved HS er korea (ufrivillige ”dans lignende” bevegelser). Korea kommer fra greske ordet choreia, som betyr dans. Tidlig i sykdomsforløpet forekommer disse ekstra bevegelsene sjeldent og er  ikke spesielt uttalt. HS forårsaker også bradykinesi, langsomme og trege viljesstyrte bevegelser.

Når sykdommen utvikler seg videre, blir disse symptomene tydeligere. I mellomfasene, kan Chorea forårsake relativt store ufrivillige bevegelser av muskler i armer og bein, ansikt, særlig rundt munnen og i mindre grad i kroppen. Tregheten i bevegelsene kan ha blitt mer uttalt, men kan være overskygget av chorea. I tillegg, kan dystoni vise seg. Dette ordet beskriver en tilstand der unormalt langsomme og forlengde
muskelsammentrekninger forårsaker dreiende og gjentagende bevegelser. Motoriske tegn på HS er derfor en blanding av chorea, bradykenesi og dystoni, som merkbart påvirker kroppsholdning, balanse og gange. I noen tilfeller kan personen fremstå som stiv og lik det vi ser ved parkinsonisme. Forstyrrelser av øyebevegelsene forekommer også ofte. Pasientens språk blir gradvis mer vanskelig å forstå (snøvlete tale) og vanskeligheter med svelging kan også oppstå. Dette kan føre til vekttap. Behandling av logoped og bistand fra en ernæringsfysiolog kan hjelpe.
 
I tillegg til motoriske forstyrrelser, forårsaker HS endringer i personlighet, adferd og stemningsleie. De mest typiske psykiske symptomer ved HS er depresjon, apati, engstelse, irritabilitet, sinneutbrudd, impulsivitet, tvangstanker og tvangshandlinger  (obsessiv-kompulsiv adferd), søvnforstyrrelser og sosial tilbaketrekning. Av og til får pasientene falske forestillinger (vrangforestillinger) og hallusinasjoner (se, høre eller føle ting som egentlig ikke er der i virkeligheten).

HS er også karakterisert av gradvis kognitiv (tenkning) svekkelse som svekkelse i forståelse, evne til å resonnere, vurderingsevne og hukommelse, særlig inærhukommelsen. Hukommelsen for eldre minner kan være godt bevart. Kognitive symptomer inkluderer forsinkelser i tanker, vanskeligheter med konsentrasjon, organisering, planlegging, evne til å bestemme seg eller å svare på spørsmål, samt problemer med kortidshukommelse, svekket evne til å ta inn og forstå ny informasjon,  samt til å løse problemer.

Det er også et antall andre symptomer som ofte forekommer mens sykdommen utvikler seg, som vekttap, søvnforstyrrelser, og inkontinens for urin og avføring.

Etter et klassifiseringssystem utviklet av Dr. Ira Shoulson, kan utviklingen av HS fordeles i fem stadier. 

• Tidlig stadium: Personen er diagnostisert med HS og kan funksjonere fult både hjemme og på jobb.
• Tidlig melomstadium: Personen jobber fortsatt men på lavere kapasitet. Han/hun er fortsatt i stand til å ta seg av daglige hendelser, menn kan oppleve noen  vanskeligheter.
  
• Sent mellomstadium: Personen klarer ikke lenger å jobbe og ha ansvaret for husarbeidet. Han/hun trenger betydelig hjelp eller veiledning for å holde utføre daglige økonomien. Andre daglige aktiviteter kan være litt vanskelige å utføre men vanligvis trenger man bare litt hjelp.
• Tidlig fremskredet stadium: Personen er ikke lenger uavhengig i daglige aktiviteter, men er fortsatt i stand til å bo hjemme med støttet av familie eller profesjonelle pleiere.
• Langt fremskredet stadium: Personen trenger full støtte i daglige aktiviteter og profesjonell sykepleie er vanligvis nødvendig.

Hvis HS starter tidlig i livet (under 20 år), er chorea mindre uttalt, mens forsinkelse i bevegelser (bradykinesia) og stivhet blir mer dominerende. I de fleste tilfeller utvikler juvenil HS seg raskere i forhold til den voksne formen. Tidlige kjennetegn av juvenil HS er blant annet sterke adferdsmessige endringer, lærevansker, dårlige skoleresultater og språkproblemer. Epileptiske anfall sees av og til ved HS og er litt vanligere blant unge pasienter.

HS begynner sent i livet pleier chorea å være mer fremtredende, mens langsomme bevegelser og stivhet er mindre dominerende. Hvis HS kommer sent i livet er det ofte vanskeligere å etablere en familiehistorie, fordi foreldre til pasienten kan være død, kanskje før de hadde symptomer på sykdommen.